发病率与流行病学

• 胆管癌（BTC）占人类所有癌症的比例不到1%，占原发性肝癌的10%-15%，多在70岁左右发病，男性略多于女性
• 分类：肝内胆管癌（iCCA）、肝外胆管癌（eCCA）；后者又分为肝门部胆管癌（pCCA）和远端胆管癌（dCCA）
• 胆管癌：欧美和澳大拉西亚发病率低，肝吸虫感染常见地区发病率高；过去几十年，多数西方国家胆管癌发病率和死亡率总体上升，iCCA上升、eCCA下降
• 胆囊癌：西欧和美国发病率低，智利、印度和中欧/东欧是重大健康问题；胆结石是主要危险因素

诊断与病理/分子生物学

• 诊断时区分亚型很重要，最佳诊断工具是磁共振成像（MRI）联合磁共振胰胆管造影（MRCP）、对比增强和弥散加权成像
• 非手术治疗前应进行病理诊断；内镜逆行胰胆管造影（ERCP）引导下活检优于胆管刷检细胞学；内镜超声（EUS）引导下细针穿刺抽吸（FNA）也有用
• 血清糖类抗原（CA）19 - 9有一定价值；不同BTC基因组特征研究增加，目前不指导治疗，但未来可能有用

分期与风险评估

• 分期需考虑患者体能状态、既往病史/合并症和肝功能检查
• 影像学检查包括MRI（评估肿瘤T分期和胆管受累情况）、胸部CT（评估转移M分期）和EUS（评估淋巴结N分期）
• 必要时进行ERCP或经皮肝穿刺胆管造影（PTC）以改善T分期评估
• 正电子发射断层扫描（PET） - CT的实用性存在争议，应根据具体情况使用
• 分期依据TNM 2010系统，pCCA可根据Bismuth - Corlette分类进一步细分
• 不同CCA亚型风险评估不同，PSC患者、肝硬化和嗜肝病毒感染者是iCCA高危人群；胆囊息肉患者需监测，息肉≥20mm按胆囊癌处理

局部/区域疾病管理

• 肝内胆管癌：根治性手术切除是唯一可能治愈的方法，手术时应常规进行肝十二指肠韧带淋巴结清扫；病理报告应提供相关因素以指导辅助治疗决策，但辅助治疗证据不足
• 肝门部胆管癌：许多患者需手术探查才能确定诊断和可切除性；黄疸患者应先进行影像学检查，再进行ERCP或PTC；胆管引流在切除前的应用存在争议；根治性手术可能需要扩大右半肝切除和门静脉栓塞；肝移植在局部不可切除病例中的应用尚未成为标准治疗
• 远端胆管癌：通常需要切除胰头，进行部分十二指肠 - 胰腺切除术（PDP），并扩大胆管切除至肝门；预后优于胰头腺癌
• 胆囊癌：有两种典型表现，偶然诊断的患者需进行分期和详细病理分析以决定是否进一步切除；晚期患者评估可切除性是关键；预后较其他类型CCA差；辅助治疗作用不明确，建议根据现有证据和风险 - 获益评估提供辅助治疗

晚期和/或转移性疾病管理

• 放射治疗：在局部晚期但未转移的BTC治疗中作用不明确，化学放射治疗是一种可能的选择
• 全身化疗：前瞻性随机对照研究表明，全身化疗可延长晚期BTC患者的生存期，顺铂/吉西他滨联合方案是标准治疗；肾功能有问题时可用奥沙利铂替代顺铂；体能状态2的患者可考虑吉西他滨单药治疗；二线治疗方案尚未确定
• 最佳支持治疗：积极识别和处理梗阻性并发症，如胆道、胃出口、胰管梗阻；若内镜支架置入不可行，推荐经皮肝穿刺引流；预期生存期>3 个月者首选金属支架；患者全程应有姑息治疗和症状管理

随访与个体化医疗

随访

• 无通用的标准随访方案，主要中心采用临床检查、血液检查（包括肿瘤标志物）和CT扫描的策略
• 潜在治愈性治疗后，前2年每3个月随访一次，之后可延长随访间隔（可延长至每6个月一次，随访5年后每年一次）
• 晚期疾病全身或局部区域治疗期间，每8 - 12周随访一次

个体化医疗

• 鼓励患者参与临床试验和组织生物样本库，以确定特定疾病亚组，为未来风险分层或特定治疗选择提供依据
• 全身化疗效果有限，需改进疗法
• 研究最多的是表皮生长因子受体（EGFR）和血管内皮生长因子（VEGF）轴
• 靶向治疗：目前临床试验外使用靶向疗法无证据支持，了解分子病理或助识别治疗靶点，分子谱显示不同类型胆道癌有差异